آرشیو روزانه: فوریه 13, 2018

آنژیوادم ارثی

آنژیوادم ارثی

آنژیوادم ارثی  (HAE) یک بیماری  ارثی  ناشی  از  سطح پلاسمایی پایین پروتئین مهار کننده (C1-INH)C1است . بیماران  معمولا  حملات  آنژیوادم  یا تورم موضعی عمیق به طور  شایع  در دست یا پا دارند  ،که  از کودکی  آغاز شده و در نوجوانی  بسیار شدیدتر  می شوند .

آنژیوادم-ارثی

ادم جلدی   غیر  گوده  گذار  و بدون خارش  شایع ترین شکایت است که با  کهیر همراه  نیست .  بیماران معمولا  علایم اولیه ای دارند  که سفتی  و احساس   سوزش  در  ناحیه ای  است که ورم خواهد  کرد و به طور شایع چند ساعت  طول  می کشد و به دنبال آن آنژیوادم رخ می دهد  . تورم معمولا در عرض  حدود  10 روز  تشدید می شود  و  سپس تقریبا  در طی  همان مدت  زمان بهبود می یابد .  در بعضی از بیماران  قبل از حملات یک راش  اریتماتو  دیده می شود  ،که برجسته و خارش  دار نیست  دومین علامت  اصلی پیچیده  که در بیماران  دیده می شود  حملات درد  شدید  شکمی  است که  در اثر  ادم مخاط  هر  قسمت دستگاه گوارش  می تواند ایجاد  شود .  شدت درد می تواند  تقریبا به اندازه  شکم حاد  باشد   ،که غالبا منجر به  جراحی  غیر  ضروری  می شود .  هم اسهال و هم یبوست  می تواند   در حین این حملات  دیده شود  . ادم  دستگاه گوارش  معمولا  سیری  مشابه حملات پوستی  را طی می کند .

در مواردی که  بیماری گلو و  اوولا  را گرفتار می کند  ادم بافت  نرم می تواند  به سرعت  دیده شود .  اگر  این ادم  به سمت  اختلال بلع  ترشحات  یا تغییر  تون صدا  پیشرفت کند  ،ممکن است  بیمار نیاز  به لوله  گذاری  اورژانس  یا حتی  تراکئوستومی  پیدا کند   تا از کفایت  راه هایی  مطمئن شویم  ،سایر  تظاهرات  کمتر شایع است .

در اغلب موارد  علت این حمله  ناشناخته  است .  ولی در بعضی  از بیماران  تروما  یا استرس  هیجانی  به وضوح مستعد کننده  حملات هستند  . در بعضی  از خانم ها  حملات  به طور  منظم در اثر  دوران قاعدگی  القا می شود  . فرکانس  حملات در  بین افراد   مبتلا  و زمان ها ی مختلف  در همان  فرد بسیار  متغیر  است  . بعضی  از افراد   ،حملات  هفتگی  را تجربه  می کنند ،در حالی که  در سایرین ممکن است  سال ها  بین حملات  فاصله باشد . حملات می توانند  در هر سنی  شروع شوند .

با تشکر مدیریت سایت دکتر پروانه

سایر مطالب مفید

کهیر و آنژیوادم فشاری

کهیر فیزیکی

کهیر و آنژیوادم

منتظر نظرات و پیشنهادات شما عزیزان هستیم .